Il linfoma extranodale a cellule natural killer / T ( ENKTL ) è un'entità clinicopatologica unica, tipicamente associata a esiti di sopravvivenza sfavorevoli.
La maggior parte dei dati pubblicati proviene da gruppi di studio dell'Asia orientale, con poche informazioni disponibili da gruppi internazionali.
Gli effetti dei progressi del trattamento nella pratica clinica di routine nei territori continentali non sono ben definiti.
Si è cercato di migliorare la comprensione delle caratteristiche cliniche e degli esiti dei pazienti con linfoma extranodale a cellule NK/T.
È stato effettuato un sottostudio di pazienti con linfoma extranodale a cellule NK/T dal T-cell Project, uno studio di coorte prospettico globale.
Il T-cell Project ha registrato adulti diagnosticati consecutivamente di età superiore a 18 anni con linfomi a cellule T o NK maturi di nuova diagnosi non-trattati ( classificazioni OMS 2001 o 2008 ) da 74 Centri in 13 Paesi ( in Asia, Europa, Nord America e Sud America ).
In totale, 1.695 pazienti con linfomi a cellule T o NK maturi sono stati arruolati tra il 2006 e il 2018 nel T-cell Project.
L'esito primario era la sopravvivenza globale a 5 anni.
A 166 pazienti è stato diagnosticato linfoma extranodale a cellule NK/T, comprendendo l'11% di 1.553 casi registrati ammissibili e distribuito in 40 Centri partecipanti in 4 continenti.
A un follow-up mediano di 44 mesi, la sopravvivenza globale a 5 anni è stata del 54% nei pazienti con malattia nasale ( n=98 ) e 34% nei pazienti con malattia extranasale ( n=68 ).
Dallo studio con la più grande coorte internazionale di pazienti con linfoma extranodale a cellule NK/T, è emerso un miglioramento clinicamente significativo della sopravvivenza dei pazienti trattati nella pratica clinica di routine nell'ultimo decennio, probabilmente attribuibile al crescente uso di protocolli di trattamento specifici per il linfoma extranodale a cellule NK/T. ( Xagena2020 )
Fox CP et al, Lancet Haematology 2020; 7: 284-294
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